- 2020.09.01 11:22
¼¿¸®¹ö¸® (6,680¿ø ¡å2,850 -29.91%)´Â ÀϺ» ´ÙÄÉ´Ù¿Í °øµ¿À¸·Î ÁøÇàÇÏ´Â 'ÇÁ¸®µå¸®È÷ ¿îµ¿½ÇÁ¶Áõ(FRDA) Ä¡·á ½Å¾àÈĺ¸¹°Áú °³¹ß' ÇÁ·ÎÁ§Æ®ÀÇ ÃÖÁ¾ ¸¶ÀϽºÅæ 3´Ü°èÀÎ ºñ´ë¼º ½É±ÙÁõ(hypertrophic cardiomyopathy) Áúȯµ¿¹°¸ðµ¨¿¡¼ÀÇ Ä¡·áÈ¿´É Æò°¡¸¦ À§ÇØ ¼¿¸®¹ö¸®°¡ °³¹ßÇÑ ¼¼Æ÷/Á¶Á÷Åõ°ú¼º FXN ´Ü¹éÁú (CP-FXN)À» ¹°ÁúÀÌÀü°è¾à(MTA)¿¡ µû¶ó ´ÙÄÉ´Ù ¼î³ ¿¬±¸¼Ò¿¡ ÃÖÁ¾ Àü´ÞÇß´Ù°í 31ÀÏ ¹àÇû´Ù. ¿¡³ÊÁö ÇÕ¼º¿¡ °ü¿©ÇÏ´Â FXN ´Ü¹éÁúÀÌ ³ú ½Å°æ¼¼Æ÷¿¡ °áÇÌµÇ¸é ¿îµ¿½ÇÁ¶ÁõÀÌ ¹ßº´ÇÏ°í ½ÉÀå ±ÙÀ°¼¼Æ÷¿¡ ºÎÁ·ÇÏ¸é ºñ´ë¼º ½É±ÙÁõÀ» ÀÏÀ¸ÄÑ Á¶±â »ç¸Á(Æò±Õ ¼ö¸íÀÇ ~15%)¿¡ À̸£°Ô ÇÏ´Â ¹«¼¿î ¼±ÃµÀû À¯Àüº´ÀÌ ÇÁ¸®µå¸®È÷ ¿îµ¿½ÇÁ¶ÁõÀÌ´Ù. ÀÌ¿¡ ¼¼°è 10À§±Ç Á¦¾à»çÀÎ ´ÙÄÉ´ÙÀÇ ¿äû¿¡ ÀÇÇØ ¼¿¸®¹ö¸®ÀÇ ¿øõ±â¼úÀÎ ¾à¸®¹°Áú »ýü ³» Àü¼Û±â¼ú TSDT Ç÷§ÆûÀ» Àû¿ëÇÏ¿© ¼¼Æ÷/Á¶Á÷Åõ°ú¼º CP-FXNÀÌ °³¹ßµÆ´Ù. ÇöÀç, ¿îµ¿½ÇÁ¶Áõ ¶Ç´Â ºñ´ë¼º ½É±ÙÁõÀ» ¾Ê´Â FRDA ȯÀÚ¿¡ ´ëÇÑ ±Ùº»ÀûÀÎ Ä¡·á¹ýÀº ¾øÀ¸¸ç, ºÎÁ·ÇÑ FXN ´Ü¹éÁúÀ» ³ú ¶Ç´Â ½ÉÀå ¼¼Æ÷ ³»·Î Á÷Á¢ º¸ÃæÇÏ´Â °Í¸¸ÀÌ À¯ÀÏÇÑ ±Ùº»Àû Ä¡·á¹ýÀÌ´Ù. À̹ø Ä¡·áÈ¿´É Æò°¡½ÃÇèÀº ¼¿¸®¹ö¸®-´ÙÄÉ´Ù °øµ¿°³¹ß ÇÁ·ÎÁ§Æ®ÀÇ ÃÖÁ¾ ¸¶ÀϽºÅæ 3´Ü°è ½ÇÇèÀ¸·Î FRDAÀÇ ÁÖµÈ »ç¸Á¿øÀÎÀÎ ºñ´ë¼º ½É±ÙÁõ ¹× ½ÉºÎÀü Áúȯµ¿¹°¸ðµ¨À» ´ë»óÀ¸·Î µ¿¹°ÀÇ »ýÁ¸±â°£ ¿¬Àå ¹× ½ÉÀå±â´É ȸº¹ µîÀÇ Ç׸ñÀ» Æò°¡ÇÏ°Ô µÇ´Âµ¥, ÇöÀç ÀÌ¹Ì 8ÁÖ° ÁøÇàÁßÀ̸ç CP-FXNÀ» ÀÌ Áúȯµ¿¹°¿¡°Ô Áï½Ã Åõ¿©ÇÏ¿© Ä¡·áÈ¿´ÉÀ» Æò°¡ÇÏ°Ô µÈ´Ù°í ȸ»çÃøÀº ¼³¸íÇß´Ù. ¶Ç ¹Ì±¹ Àè½¼·¹¹ö·¹Å丮(The Jackson Laboratory)¿¡¼ ³ú½Å°æ¼¼Æ÷ ³»ÀÇ FXN ´Ü¹éÁú °áÇÌÀ¸·Î ÀÎÇÑ ¿îµ¿½ÇÁ¶Áõ Ä¡·áÈ¿´É Æò°¡½ÃÇèµµ ¿¬À̾î ÁøÇàµÉ °ÍÀ̶ó ȸ»ç °ü°èÀÚ´Â ¹àÇû´Ù. ºñ´ë¼º ½É±ÙÁõ Áúȯµ¿¹°¸ðµ¨À» ÀÌ¿ëÇÑ ¼¿¸®¹ö¸® ³»ºÎÀÇ Ä¡·áÈ¿´É °ËÁõ½ÃÇè °á°ú¿¡ ´ëÇØ, °øµ¿°³¹ß ¿¬±¸Ã¥ÀÓÀÚ´Â "ÀÌ¹Ì ½ÇÇ赿¹°ÀÇ »ýÁ¸À² Áõ°¡, ½ÉÀüµµ Á¤»óÈ, üÁß°¨¼Ò Á¤»óÈ, ¿¡³ÊÁö´ë»ç °ü·Ã È¿¼ÒÈ°¼º ȸº¹, ½ÉÀå ¼¶À¯È ¾ïÁ¦ µî ºñ´ë¼º ½É±ÙÁõ Ä¡·áÈ¿´ÉÀÌ µµÃâµÆ´Ù"°í °Á¶Çß´Ù. À̾î "À̹ø ´ÙÄÉ´Ù¿ÍÀÇ ÃÖÁ¾ ¸¶ÀϽºÅæ 3´Ü°è È¿´ÉÆò°¡½ÃÇèÀÌ ´ç»ç ³»ºÎ½ÇÇè°ú °°Àº °á°ú·Î ÀçÇö¸¸ µÈ´Ù¸é Ä¡¸íÀûÀÎ ¼±ÃµÀû À¯ÀüÁúȯÀÇ À¯ÀÏÇÑ Ä¡·á½Å¾àÀ¸·Î¼ ±Û·Î¹ú Á¦¾à»çÀÎ ´ÙÄÉ´Ù¿¡ CP-FXNÀÇ µ¶Á¡Àû ¶óÀ̼¾½Ì¾Æ¿ô(L/O) »Ó¸¸ ¾Æ´Ï¶ó, TSDT Ç÷§Æû±â¼úÀÌ ³ú¿Í ½ÉÀå°°Àº ¾à¸®¹°Áú Àü¼ÛÀÌ ±ØÈ÷ ¾î·Á¿î Àå±â¿¡µµ Á¦ ±â´ÉÀ» ÇÑ´Ù´Â ¸í¹éÇÑ Áõ°ÅÀ̹ǷÎ, ºñµ¶Á¡Àû ¶óÀ̼¾½Ì¾Æ¿ô °¡´É¼ºÀÌ ¸Å¿ì ³ô¾Æ Áú °Í"À̶ó°í ¹àÇû´Ù. Á¤Èñ¿µ ¸Ó´ÏÅõµ¥À̹æ¼Û MTN ±âÀÚ
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