Ȳ¼¼Àº ¹ÙÀÌ¿ÀÁ¨ÄÚ¸®¾Æ ´ëÇ¥°¡ 2ÀÏ ÄÜ·¡µå¼¿ï¿¡¼ ½ºÇɶóÀÚ ±Þ¿©±âÁØ È®´ë¿¡ ´ëÇØ ¼³¸íÇÏ°í ÀÖ´Ù./»çÁø= ¹Ú¹ÌÁÖ ±âÀÚ |
2ÀÏ È²¼¼Àº ¹ÙÀÌ¿ÀÁ¨ÄÚ¸®¾Æ ´ëÇ¥´Â ÄÜ·¡µå¼¿ï¿¡¼ '½ºÇɶóÀÚ ±Þ¿©±âÁØ È®´ë ±â³ä ±âÀÚ°£´ãȸ'¸¦ ¿°í "10¿ù1ÀϺÎÅÍ 18¼¼ ÀÌÇÏ¿¡ Áõ»ó ³ªÅ¸³ ȯÀÚ¿¡°Ôµµ ½ºÇɶóÀÚÀÇ ±Þ¿© Àû¿ëÀÌ °¡´ÉÇÏ°Ô ±Þ¿©±âÁØÀÌ È®´ëµÆ´Ù"¸ç ÀÌ°°ÀÌ ¹àÇû´Ù.
ô¼ö¼º ±ÙÀ§ÃàÁõÀº ¿îµ¿ ±â´É¿¡ ÇʼöÀûÀÎ »ýÁ¸¿îµ¿½Å°æ¼¼Æ÷(SMN) ´Ü¹éÁú °áÇÌÀ¸·Î ¿îµ¿½Å°æÀÌ »ç¶óÁö¸é¼ Àü½ÅÀÇ ±ÙÀ°ÀÌ Á¡Â÷ ¾àÈÇÏ´Â Èñ±Í À¯Àü¼º ½Å°æ±ÙÀ°ÁúȯÀÌ´Ù. ÁÖ·Î ¿µÀ¯¾Æ¿Í ¼Ò¾Æ¿¡°Ô ³ªÅ¸³ª¸ç Èñ±Í ½Å°æ±ÙÀ° ÁúȯÀ¸·Î Àå¾ÖÀÇ Á¤µµ¿¡ µû¶ó À½½ÄÀ» »ïÅ°°Å³ª ¼û½¬±âµµ ¾î·Á¿ö Ä¡·á¹ÞÁö ¾Ê´Â °æ¿ì »ç¸Á¿¡ À̸¥´Ù. ÁÖ·Î ÆÈ, ´Ù¸®, ¾î±ú, ¸ñ, Çã¹÷Áö µî ¸öÅë¿¡ °¡±î¿î ºÎÀ§¿¡ ±ÙÀ° ¼Õ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª¼ Å« ¿òÁ÷ÀÓÀ» ÇÒ ¼ö ¾øÀ¸¸ç ƯÈ÷ ´Ù¸® ±ÙÀ°Àº ¾àÈ ¼Óµµ°¡ ºü¸£´Ù. Á¤È®È÷ Áý°èµÇÁø ¾ÊÁö¸¸ ±¹³»¿¡ 200¿©¸íÀÇ È¯ÀÚ°¡ ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ³´Ù.
»çÁø= ¹ÙÀÌ¿ÀÁ¨ÄÚ¸®¾Æ |
»ýÈÄ 18°³¿ù ÀÌÈÄ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â 3ÇüÀº ¸¸ 3¼¼ ÀÌÀü¿¡ ¹ßº´Çϸé 3aÇü, ¸¸ 3¼¼ ÀÌÈÄ ¹ßº´Çϸé 3bÇüÀ¸·Î ±¸ºÐÇÑ´Ù. µ¶¸³Àû º¸Çà, Á÷¸³ÀÌ °¡´ÉÇÏ°í º¸Åë ±â´ë ¼ö¸í°ú °°´Ù. ±×·±µ¥ 3bÇü ȯÀÚ´Â »ó´ëÀûÀ¸·Î ¹ßº´½Ã±â°¡ ´Ê°í ¾à¹°Ä¡·áÀÇ ÀÓ»óÀû À¯¿ë¼ºÀÌ ºÒÈ®½ÇÇÏ´Ù´Â ÀÌÀ¯·Î ±Þ¿©±Ç¿¡¼ Á¦¿ÜµÆ´Ù. ±×·¯´Ù ¾àÈ¿°¡ ÀÖ´Ù´Â ÀÓ»ó½ÃÇè µîÀ» ±Ù°Å·Î À̹ø¿¡ ±Þ¿© Àû¿ëÀ» ¹ÞÀ» ¼ö ÀÖ°Ô µÈ °ÍÀÌ´Ù. ¶Ç 5q SMN-1 À¯ÀüÀÚÀÇ °á¼Õ ¶Ç´Â º¯ÀÌÀÇ À¯ÀüÀÚÀû Áø´ÜÀÌ È®ÀÎµÈ 5q ô¼ö¼º ±ÙÀ§ÃàÁõ ȯÀÚ Áß Áõ»ó ¹ßÇö ÀüÀÌ¶óµµ SMN2 À¯ÀüÀÚ º¹Á¦¼ö°¡ 3°³ ÀÌÇÏÀ̸ç Ä¡·á ½ÃÀÛ ½ÃÁ¡ÀÌ »ýÈÄ 6°³¿ù ¹Ì¸¸ÀÎ °æ¿ì¿¡µµ ±Þ¿© Àû¿ëÀ» ¹ÞÀ» ¼ö ÀÖ°Ô µÆ´Ù.
»çÁø= ¹ÙÀÌ¿ÀÁ¨ÄÚ¸®¾Æ |
°£´ãȸ¿¡¼ 'SMA Ä¡·á ȯ°æÀÇ º¯È¿Í ½ºÇɶóÀÚÀÇ ÀÓ»óÀû È¿°ú'¸¦ ¹ßÇ¥ÇÑ ¹ÚÇüÁØ °³²¼¼ºê¶õ½ºº´¿ø ½Å°æ°ú ±³¼ö´Â "¿©·¯ ±¹°¡µé¿¡¼ ÁøÇàµÈ ½ÇÁ¦ ÀÓ»óÁõ°Å ¿¬±¸µéÀ» ÅëÇØ Èıâ¹ßÇöÇü SMA ȯÀÚ¿¡ ½ºÇɶóÀÚ Åõ¿© ½Ã ´Ù¾çÇÑ ¿îµ¿±â´É ÁöÇ¥µéÀÌ °³¼±µÇ´Â °ÍÀ» È®ÀÎÇÒ ¼ö ÀÖ¾ú´Ù"¸ç "SMA 3bÇü ȯÀڵ鵵 Á¡ÁøÀûÀÎ ±ÙÀ° ¾àÈ·Î ÀÏ»ó»ýÈ°¿¡ Å« ÁöÀåÀ» °Þ°í ÀÖ¾ú´Âµ¥ À̹ø ±Þ¿© ±âÁØ È®´ë·Î 3bÇü ȯÀÚµé ¶ÇÇÑ ±Ùº»ÀûÀÎ ¾à¹°Ä¡·á¸¦ º´ÇàÇÏ¸é ¿îµ¿±â´ÉÀ̳ª »îÀÇ ÁúÀÇ °³¼± È¿°ú¸¦ ±â´ëÇÒ ¼ö ÀÖÀ» °Í"À̶ó°í ¸»Çß´Ù.
´Ù¸¸ ¾ö°ÝÇÑ ±Þ¿© Áß´Ü ±âÁØÀº ¿ÏÈÇÒ ÇÊ¿ä°¡ ÀÖ´Ù°í ÁöÀûÇß´Ù. ¹Ú ±³¼ö´Â "2¹ø ÀÌ»ó Åõ¿©ÇßÀ» ¶§ ȸº¹ÀÌ ¾È µÇ¸é Åõ¿©(±Þ¿© Àû¿ë) Áß´ÜÀε¥ ¼¼È÷ ÁÁ¾ÆÁö´Â »ç¶÷µµ ÀÖ´Ù"¸ç "(Á¤ºÎ°¡) ³Ê¹« ª°Ô º¸´Â °Å ¾Æ´Ï³Ä´Â ¹®Á¦°¡ ³ª¿Ã ¼ö¹Û¿¡ ¾ø´Ù"°í Çß´Ù. ½ºÇɶóÀÚ´Â »çÀü½É»ç¸¦ ÅëÇØ ±Þ¿© Åõ¿© À¯Áö ¿©ºÎ¸¦ °áÁ¤ÇÑ´Ù.
Ȳ¼¼Àº ´ëÇ¥´Â "¹ÙÀÌ¿ÀÁ¨ÄÚ¸®¾Æ´Â ¸¶¶¥ÇÑ Ä¡·á¹ýÀÌ ¾ø´ø SMA ºÐ¾ß ÃÖÃÊÀÇ Ä¡·áÁ¦ÀÎ ½ºÇɶóÀÚ¸¦ ÅëÇØ ±¹³» SMA Ä¡·á Ç¥ÁØÀ» ¼¼¿ì°í ȯÀÚµéÀÇ »î°ú ÀÏ»ó »ýÈ°À» º¯È½ÃÅ°±â À§ÇØ ³ë·ÂÇÏ°í ÀÖ´Ù"¸ç "±Þ¿©±âÁØ È®´ë¿Í Æò°¡µµ±¸ Ãß°¡¸¦ ÅëÇØ ´õ ¸¹Àº ±¹³» SMA ȯÀÚµéÀÌ ¾à¹°Ä¡·á ±âȸ¸¦ ¾ò°í ¹ÌÃæÁ· ¼ö¿ä¸¦ ÇؼÒÇÒ ¼ö Àֱ⠹ٶõ´Ù"°í ¸»Çß´Ù.
ÇÑÆí Àü¼¼°è¿¡¼± Áö³ÇØ ¸» ±âÁØ 1¸¸4000¿©¸íÀÇ È¯ÀÚ°¡ ½ºÇɶóÀÚ·Î Ä¡·á ¹Þ¾Ò°í ±× Áß 3ºÐÀÇ 1Àº ¼ºÀΠȯÀÚ¿´´Ù. Ä¡·áÁ¦¸¦ ¸¸µç ¹ÙÀÌ¿ÀÁ¨Àº 1978³â ¼³¸³µÈ ´Ù±¹Àû »ý¸í°øÇРȸ»ç´Ù. ¹ÙÀÌ¿ÀÁ¨ÄÚ¸®¾Æ´Â 2017³â 7¿ù ¼³¸³µÆ°í ½ºÇɶóÀÚÀÇ Ã¹ ±¹³» ±Þ¿© µîÀç´Â 2019³â 4¿ù ÀÌ·ïÁ³´Ù.