»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº°¡ Áö³ 13~16ÀÏ ½ºÆäÀÎ ¸¶µå¸®µå¿¡¼ ¿¸° À¯·´ Ç÷¾×ÇÐȸ(EHA)¿¡ Âü°¡, '¿¡ÇǽºÅ¬¸®'(¼ººÐ¸í '¿¡Äð¸®ÁÖ¸¿')ÀÇ ÀÓ»ó 3»ó ÈÄ¼Ó ºÐ¼® °á°ú¸¦ ¹ßÇ¥Çß´Ù°í 17ÀÏ ¹àÇû´Ù. /»çÁøÁ¦°ø=»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº |
¿¡ÇǽºÅ¬¸®´Â ¹Ì±¹ ¾Ë·º½Ã¿ÂÀÌ °³¹ßÇÑ Èñ±ÍÁúȯ Ä¡·áÁ¦ '¼Ö¸®¸®½º'ÀÇ ¹ÙÀÌ¿À½Ã¹Ð·¯´Ù. ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ(PNH), ºñÁ¤Çü ¿ëÇ÷¼º ¿äµ¶ ÁõÈıº(aHUS)ÀÇ ÀûÀÀÁõÀ» º¸À¯ÇÏ°í ÀÖÀ¸¸ç »ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº°¡ À¯·´¿¡¼ Áö³ÇغÎÅÍ Á÷Á¢ ÆǸŠÁßÀÌ´Ù.
À̹ø ÇÐȸ¿¡¼ °ø°³ÇÑ ÃÊ·Ï¿¡ µû¸£¸é »ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº´Â ÀÓ»ó 3»ó °á°úÀÇ ÈÄ¼Ó ºÐ¼®À» ÅëÇØ ¿¡ÇǽºÅ¬¸®¸¦ Åõ¿©ÇÑ ±×·ì°ú ¿À¸®Áö³Î ÀǾàÇ°(¼Ö¸®¸®½º)À» Åõ¿©ÇÑ ±×·ì °£ '¼öÇ÷ ȸÇÇ' ºñÀ²À» È®ÀÎÇß´Ù. ¼öÇ÷ ȸÇǶõ Ç÷°ü ³» ÀûÇ÷±¸°¡ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î Æı«µÇ´Â ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ PNH ȯÀÚÀÇ ºóÇ÷ Áõ»óÀ» °³¼±, ¼öÇ÷ Çʿ伺À» °¨¼Ò½ÃÅ°´Â °ÍÀÌ´Ù. ½ÇÁ¦ ¿¡Äð¸®ÁÖ¸¿ ¼ººÐÀÇ ÀǾàÇ° Åõ¿© ½Ã ÀûÇ÷±¸ÀÇ ¿ëÇ÷ÀÌ °¨¼ÒÇØ Çì¸ð±Û·Îºó ¼öÄ¡°¡ ¾ÈÁ¤ÈµÆ´Ù.
»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº´Â ¿¡ÇǽºÅ¬¸®ÀÇ È¯ÀÚ ¼öÇ÷ ȸÇÇ ºñÀ²ÀÌ ¿À¸®Áö³Î ÀǾàÇ° ´ëºñ ÀÓ»óÀÇÇÐÀûÀ¸·Î À¯ÀǹÌÇÑ Â÷ÀÌ°¡ ¾øÀ½À» È®ÀÎÇß´Ù°í ¼³¸íÇß´Ù. ±èÇýÁø »ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº ¸ÞµðÄÃÆÀÀå(»ó¹«)´Â "À̹ø ¿¬±¸ °á°ú·Î ¿¡ÇǽºÅ¬¸®ÀÇ ¿À¸®Áö³Î ÀǾàÇ° ´ëºñ ÀÓ»óÀÇÇÐÀû µ¿µî¼ºÀ» ÀçÈ®ÀÎÇÒ ¼ö ÀÖ¾ú´Ù"¸ç "¾ÕÀ¸·Îµµ ÀÇ·á ÇöÀå¿¡¼ ÃÊ°í°¡ Èñ±ÍÁúȯ Ä¡·áÁ¦ ¹ÙÀÌ¿À½Ã¹Ð·¯ÀÇ È¿´É°ú °¡Ä¡¸¦ ÀüÆÄÇϱâ À§ÇØ Áö¼Ó ³ë·ÂÇÏ°Ú´Ù"°í ÀüÇß´Ù.
»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº´Â 2019³â 8¿ùºÎÅÍ 2021³â 10¿ù±îÁö ±Û·Î¹ú 8°³±¹¿¡¼ 50¸íÀÇ PNH ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ¿¡ÇǽºÅ¬¸®ÀÇ ÀÓ»ó 3»óÀ» ÁøÇà, ¿À¸®Áö³Î ÀǾàÇ° ÀÓ»óÀÇÇÐÀû µ¿µî¼ºÀ» È®ÀÎÇÑ ¹Ù ÀÖ´Ù. ȸ»ç´Â Áö³ 4¿ù ±¹³»¿¡¼µµ ±âÁ¸ ¿À¸®Áö³Î ÀǾàÇ° ¾à°¡ ´ëºñ Àý¹Ý ¼öÁØÀ¸·Î ¿¡ÇǽºÅ¬¸®¸¦ Ãâ½Ã, º°µµ Çù¾÷»ç ¾øÀÌ Á¦Ç°À» Á÷Á¢ ÆǸŠÁßÀÌ´Ù.