ÀÇÇÐÀÇ ¹ßÀü¿¡µµ ºÒ±¸ÇÏ°í ¿ì¸® ÁÖº¯¿¡´Â ¾ÆÁ÷ ¸¹Àº ȯÀÚ°¡ ±Ùº»ÀûÀÎ Ä¡·á¹ýÀÌ ¾ø´Â Èñ±ÍÁúȯÀ¸·Î °íÅë¹Þ°í ÀÖ´Ù. ±¹³»ÀÇ °æ¿ì 2¸¸¸í ÀÌÇÏÀÇ À¯º´·üÀ» °®´Â ÁúȯÀ» Èñ±ÍÁúȯÀ¸·Î Á¤ÀÇÇÑ´Ù. 2015³â °Ç°º¸Çè½É»çÆò°¡¿ø º¸°í¿¡ µû¸£¸é 70¿©¸¸¸íÀÇ Èñ±ÍÁúȯÀÚ°¡ ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ´Ù.
Èñ±ÍÁúȯÀº ÀÏ¹Ý ´ëÁß»Ó ¾Æ´Ï¶ó ÀÇ·áÁøµé¿¡°Ôµµ ÀÎÁöµµ°¡ ³·Àº µ¥´Ù µ¿ÀÏ ÁúȯÀ̾ ȯÀÚµé °£ ¹ßº´ ¾ç»óÀÌ ´Ù¾çÇØ Áø´Ü±îÁö ¿À·£ ½Ã°£ÀÌ ¼Ò¿äµÈ´Ù. ¶ÇÇÑ Èñ±ÍÁúȯÀº ´ëºÎºÐ ¹ßº´ ÈÄ Áö¼ÓÀûÀ¸·Î ÁøÇàÇϸç, Àå±â°¡ ÇÑ ¹ø ¼Õ»óµÇ¸é ´Ù½Ã µÇµ¹¸± ¼ö ¾ø¾î Á¶±â Áø´ÜÀ» ÅëÇÑ Á¶±â Ä¡·á°¡ ÇʼöÀûÀÌ´Ù.
92³â °³ºÀÇÑ ¿µÈ '·Î·»Á¶ ¿ÀÀÏ'·Î ±¹³»¿¡ Àß ¾Ë·ÁÁø ºÎ½Å¹éÁúÀÌ¿µ¾çÁõ(Adrenoleukodystrophy, ÀÌÇÏ ALD)µµ ÀÌ¿Í °°Àº Èñ±ÍÁúȯ Áß Çϳª´Ù.
ALD´Â ¸ö ¾ÈÀÇ Æ÷È '±ä»ç½½ Áö¹æ»ê'(Very long chain fatty acid, VLCFA)ÀÌ ºÐÇصÇÁö ¾Ê°í ü³»¿¡ ÃàÀûµÇ´Â ÁúȯÀÌ´Ù. Áõ»óÀº ħ¹ü ºÎÀ§¿Í ¹ßº´ ¿¬·É µî¿¡ µû¶ó ´Ù¾çÇÏ°Ô ³ªÅ¸³´Ù. ƯÈ÷ ºÎ½Å°ú ½Å°æ¼¼Æ÷¿¡ ÁýÁßÀûÀ¸·Î ÃàÀûµÅ °¨°¢ ¼Ò½Ç, ¿îµ¿ ±â´É º¯È µîÀÇ Áõ»óÀ» ÀÏÀ¸Å²´Ù.
º¸Åë 10¼¼ ÀÌÇÏÀÇ ³²ÀÚ¾ÆÀÌ¿¡°Ô¼ ÁÖ·Î ¹ßº´Çϴµ¥ µå¹°°Ô û¼Ò³â±â ¹× 20´ë ¼ºÀÎÀÌ µÅ ¹ßº´Çϱ⵵ ÇÑ´Ù. ƯÈ÷ 5~10¼¼ »çÀÌ¿¡ ¹ßº´ÇÏ´Â '¼Ò¾ÆÇü'Àº ù Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ Áö 6°³¿ù ¸¸¿¡ ½Ã·Â°ú û·ÂÀ» ÀÒ°í ¼ö³â ³» »ç¸Á¿¡ À̸¦ Á¤µµ·Î Ä¡¸íÀûÀÌ´Ù. ±×·¯³ª ALDÀÇ Áø´ÜÀÌ Á¶±â¿¡ ÀÌ·ïÁö¸é ½ºÅ×·ÎÀ̵å Ä¡·á¸¦ ½ÃÀÛÇϰųª Á¶±â °ñ¼ö ÀÌ½Ä Ä¡·á¸¦ ÅëÇØ Áúº´ÀÇ °æ°ú¸¦ ´ÊÃß°í »ýÁ¸À²À» ³ôÀÏ ¼ö ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î º¸°íµÇ°í ÀÖ´Ù.
¹Ì±¹Àº 2013³â ´º¿åÀ» ½ÃÀÛÀ¸·Î ¿©·¯ ÁÖ¿¡¼ ALD¿¡ ´ëÇØ ½Å»ý¾Æ ¼±º° °Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇÏ°í ÀÖ´Ù. À¯·´¿¡¼µµ ½Å»ý¾Æ ¼±º° °Ë»ç·Î µµÀÔÀ» ÃßÁø ÁßÀÌ´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ¼¼°èÀûÀÎ Ãß¼¼¿¡ ¹ß¸ÂÃç ±¹³»¿¡¼µµ ½Å»ý¾Æ ¼±º° °Ë»ç¿¡ ALD ÁúȯÀ» µµÀÔÇØ¾ß ÇÑ´Ù´Â Çʿ伺ÀÌ ´ëµÎµÇ°í ÀÖ´Ù.
ALD´Â Àü ¼¼°èÀûÀ¸·Î ¾à 1/17,000¸íÀÇ À¯º´·üÀÌ º¸°íµÈ ¹Ù ÀÖ´Â Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù. ±¹³»ÀÇ °æ¿ì 2016³â Ãâ»ýÀÚ°¡ 40¸¸¸íÀÓÀ» °í·ÁÇÒ ¶§ È®·üÀûÀ¸·Î ÇÑ ÇØ Ãâ»ý¾Æ Áß ¾à 24¸íÀÌ ALD¸¦ ¾Î°Ô µÉ °¡´É¼ºÀÌ ÀÖ´Ù. µû¶ó¼ ½Å»ý¾Æ ¼±º° °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ ALD¸¦ Á¶±â Áø´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù¸é ÇÑ ÇØ¿¡ 20¿©¸íÀÌ¶óµµ Á¶±â Ä¡·á¸¦ ÅëÇØ È¯¾Æ¿Í °¡Á·ÀÌ °Þ¾î¾ß ÇÏ´Â ¸¹Àº ÁüÀ» °¡º±°Ô ÇÒ ¼ö ÀÖÀ» °ÍÀÌ´Ù.
¿©Å¸ÀÇ Èñ±Í Áúȯ°ú ¸¶Âù°¡Áö·Î ALD´Â ±Ø¼Ò¼ö¿¡¼ ¹ßº´Çϱ⠶§¹®¿¡ Áø´Ü¿¡¼ºÎÅÍ Ä¡·á±îÁö »çȸÀû °ü½ÉÀÌ ºÎÁ·ÇÑ ½ÇÁ¤ÀÌ´Ù. 2016³â±îÁö °Ç°º¸Çè½É»çÆò°¡¿ø¿¡ µî·ÏµÈ ȯÀÚ´Â 180¿©¸í¿¡ À̸£¸ç ¾ÆÁ÷µµ ¸¹Àº ȯÀÚ°¡ Á¦´ë·Î Áø´Ü¹ÞÁö ¸øÇÑ Ã¤ Èû°ã°Ô º´¸¶¿Í ½Î¿ì°í ÀÖ´Ù.
ALD´Â ¿ÏÄ¡´Â ºÒ°¡´ÉÇÏÁö¸¸ Á¶±â Áø´Ü ½Ã Á¶±â Ä¡·á¸¦ ½ÃÇàÇØ Áúº´ÀÇ °æ°ú¸¦ ´ÊÃâ ¼ö ÀÖ´Ù. µû¶ó¼ ½Å»ý¾Æ ¼±º° °Ë»ç¿¡ ALD ÁúȯÀÇ µµÀÔÀ» ÃßÁøÇÏ´Â µî Á¶±â Áø´ÜÀ» À§ÇÑ ±¹°¡Àû Â÷¿øÀÇ Áö¼ÓÀûÀÎ °ü½ÉÀÌ Àý½ÇÇÑ »óȲÀÌ´Ù.
- 2017.09.12 16:58
[Ä®·³]¾Ë¸é Àç¹ÌÀÖ´Â SCL(Àç´Ü¹ýÀÎ ¼¿ïÀÇ°úÇבּ¸¼Ò) ÀÇ°úÇÐ À̾߱â
<ÀúÀÛ±ÇÀÚ © ¡®µ·ÀÌ º¸ÀÌ´Â ¸®¾óŸÀÓ ´º½º¡¯ ¸Ó´ÏÅõµ¥ÀÌ, ¹«´ÜÀüÀç ¹× Àç¹èÆ÷ ±ÝÁö>
|
¸Ó´ÏÅõµ¥ÀÌ ÁÖ¿ä´º½º
À±¼®¿¡¤ÀÌÀç¸í, ¾î¶² ¾ê±âÇұ '25¸¸¿ø ¹Î»ýȸº¹±Ý' ÁÖ¸ñ- "¾ÆÁ÷ ȸ»ç¾ß" »ï¼º¸Ç ÀÌ ¾Ç¹°°í ÀÏÇÏ´õ´Ï¡¦"¹ÝµµÃ¼ ¿ÃÇØ´Â ´Ù¸£´Ù"
- ½ÇÀûÁÖ ¾µ¾î´ãÀº ¿Ü±¹ÀÎ, ÄÚ½ºÇÇ °ßÀΡ¦°³¹Ì´Â 'ÆÈÀÚ'
- 'ºò5' Æ÷ÇÔ 20°³ ÀÇ´ë ±³¼öµé ÁÖ 1ȸ ÈÞÁø¡¦"»çÁ÷¼ Á¦Ãâµµ ÁøÇà Áß"
- ëÅ, »õ °ø¼öóÀå Èĺ¸¿¡ ¿Àµ¿¿î º¯È£»ç Áö¸í¡¦"°øÁ¤¼º¡¤½Å·Ú¼º °í·Á"
- Àå¹Ì¶õ¡¤À̺ÎÁø ³ª¶õÈ÷ ¹Ì¼ÒÁöÀ¸¸ç "ȯ¿µ"¡¦ÀÎõ°øÇ× ±ô¦ µîÀå
- 'ºú 200Á¶¿ø' ÇÑÀü, 6¿ù Èñ¸ÁÅðÁ÷ °ËÅ䡦4³âÂ÷µµ?