¿¬¼¼ÀÇ´ë ÀÇ»ý¸í°úÇкΠȲ¼º¼ø ±³¼ö, °³²¼¼ºê¶õ½ºº´¿ø °©»ó¼±³»ºÐºñ¿Ü°ú ±è¼®¸ð, À±ÇõÁØ ±³¼ö ¿¬±¸ÆÀÀº ±âÁ¸ Ç×¾ÏÁ¦¿¡ ³ôÀº ÀúÇ×¼ºÀ» º¸ÀÌ´Â ¹ÌºÐÈ °©»ó¼±¾ÏÀÇ Ç×¾ÏÁ¦ ÀúÇ× ¸ÞÄ¿´ÏÁòÀ» ±Ô¸íÇß´Ù. À̹ø ¿¬±¸´Â ±×µ¿¾È Ç×¾ÏÁ¦ È¿À²ÀÌ ³·¾Æ Ä¡·á°¡ ¾î·Á¿ü´ø ¹ÌºÐÈ °©»ó¼±¾Ï ºÐ¾ß¿¡ »õ·Î¿î Ä¡·áÀü·«ÀÌ ³ª¿Ã ¼ö ÀÖ¾î ±â´ë¸¦ ¸ðÀ¸°í ÀÖ´Ù.
¹ÌºÐÈ °©»ó¼±¾Ï(ATC)Àº ÇöÁ¸ÇÏ´Â ¾Ï Áß Ä¡·á°¡ °¡Àå ¾î·Á¿î ¾ÏÀ¸·Î ²ÅÈù´Ù. Àüü °©»ó¼±¾Ï(°©»ó»ù¾Ï) ȯÀÚÀÇ 1% ¹Ì¸¸À¸·Î ÈçÇÏÁö´Â ¾ÊÁö¸¸, ÁÖº¯ Àå±â·Î ºü¸£°Ô ÆÛÁ® ¿¹ÈÄ°¡ ³ª»Ú´Ù. Ä¡·áÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é 3°³¿ù À̳» »ç¸ÁÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, Ä¡·áÇÑ È¯ÀÚ ¿ª½Ã 1³â ÀÌ»ó »ýÁ¸À²ÀÌ ¾à 20%¹Û¿¡ µÇÁö ¾Ê´Â´Ù. °©»ó¼±¾Ï Áß °¡Àå ÈçÇÑ °©»ó¼± À¯µÎ¾Ï(PTC)°ú´Â ¼º°ÝÀÌ ¸Å¿ì ´Ù¸£´Ù.
¿¬±¸ÁøÀº ¹ÌºÐÈ °©»ó¼±¾ÏÀÌ Ç×¾ÏÁ¦¿¡ ÀúÇ×ÇÏ´Â ¿ø¸®¸¦ ã±â À§ÇØ À¯Àüü ºÐ¼®À» ½Ç½ÃÇß´Ù. ±× °á°ú °©»ó¼± À¯µÎ¾Ï¿¡ ºñÇØ ¹ÌºÐÈ °©»ó¼±¾Ï¿¡¼ ±Û·çŸ¹ÎºÐÇØÈ¿¼Ò(GLS) ¹ßÇöÀÌ ³ôÀº °ÍÀ» È®ÀÎÇß´Ù.
±Û·çŸ¹Î ºÐÇØ ´ë»ç¸¸ ¾ïÁ¦ÇßÀ» °æ¿ì ´ÜÀÏź¼Ò ´ë»ç±âÀüÀ» È°¼ºÈÇÏ¿© ¾Ï¼¼Æ÷°¡ »ýÁ¸ÇßÀ¸³ª(A), ±Û·çŸ¹ÎºÐÇØÈ¿¼Ò¿Í ´ÜÀÏź¼Ò ´ë»ç¸¦ µ¿½Ã¿¡ ¾ïÁ¦Çß´õ´Ï È°¼º»ê¼Ò ±ÕÇüÀÌ ¹«³ÊÁ® ¾Ï¼¼Æ÷°¡ »ç¸êÇÏ°í Ç×¾ÏÁ¦ Ä¡·á È¿À²ÀÌ Áõ°¡Çß´Ù(B)./ÀÚ·á=¿¬¼¼ÀǴ롤°³²¼¼ºê¶õ½ºº´¿ø °øµ¿ ¿¬±¸ÆÀ |
¿¬±¸ÁøÀº ±Û·çŸ¹ÎºÐÇØÈ¿¼Ò(GLS)¸¦ ¾ïÁ¦ÇØ ¾Ï¼¼Æ÷ÀÇ ¿µ¾ç°ø±ÞÀ» ¸·À¸¸é Ç×¾ÏÁ¦ È¿°ú°¡ ³ô¾ÆÁú °ÍÀ¸·Î ¿¹»óÇß´Ù. ÇÏÁö¸¸ ¿¹Ãø°ú ´Þ¸®, ±Û·çŸ¹Î ºÐÇØ °æ·Î¸¦ ¾ïÁ¦Çصµ ¹ÌºÐÈ °©»ó¼±¾Ï¼¼Æ÷´Â ¿©ÀüÈ÷ »ì¾Æ³²¾Ò´Ù.
ÀÌ °úÁ¤¿¡¼ ¿¬±¸ÁøÀº ¹ÌºÐÈ °©»ó¼±¾ÏÀÌ '´ÜÀÏź¼Ò ´ë»ç±âÀü'À» È°¿ëÇØ »ýÁ¸ÇÑ´Ù´Â »ç½ÇÀ» »õ·Ó°Ô ¹ß°ßÇß´Ù. À̸¦ ¹ÙÅÁÀ¸·Î ±Û·çŸ¹ÎºÐÇØÈ¿¼Ò ÀúÇØÁ¦(BPTES)¿Í ´ÜÀÏź¼Ò ´ë»ç±âÀüÀÇ ÇÙ½É È¿¼ÒÀÎ PHGDH¸¦ ¾ïÁ¦ÇÏ´Â ÀúÇØÁ¦(CBR-5884)¸¦ µ¿½Ã¿¡ Åõ¿©ÇÏ´Â µ¿¹°½ÇÇèÀ» ½Ç½ÃÇß´Ù. ±× °á°ú, ¾Ï¼¼Æ÷¸¦ À¯ÁöÇÏ´Â È°¼º»ê¼ÒÁ¾(ROS)ÀÇ ±ÕÇüÀÌ ¹«³ÊÁ® ¾Ï¼¼Æ÷ »ç¸êÀ» ÃËÁøÇßÀ¸¸ç, ±âÁ¸ ´ÜÀÏ Ç×¾ÏÁ¦¸¦ »ç¿ëÇßÀ» ¶§º¸´Ù Ç×¾Ï È¿°ú°¡ ¾à 50%°¡·® Çâ»óµÈ´Ù´Â »ç½ÇÀÌ °üÂûµÆ´Ù.
¿¬±¸ÁøÀº Ãß°¡·Î À¯Àüü °Ë»ç¸¦ ½Ç½ÃÇØ °©»ó¼± À¯µÎ¾Ï(PTC)¿¡¼ ¹ÌºÐÈ °©»ó¼±¾Ï(ATC)À¸·Î ÁøÇàµÉ¼ö·Ï ´ÜÀÏź¼Ò ´ë»çÀÇ ±âÀüÀÌ °ÈµÈ´Ù´Â Á¡µµ È®ÀÎÇß´Ù.
(»çÁø ¿ÞÂʺÎÅÍ) ¿¬¼¼ÀÇ´ë ÀÇ»ý¸í°úÇкΠȲ¼º¼ø ±³¼ö, °³²¼¼ºê¶õ½ºº´¿ø °©»ó¼±³»ºÐºñ¿Ü°ú ±è¼®¸ð¡¤À±ÇõÁØ ±³¼ö. |
±è¼®¸ð ±³¼ö´Â "°³²¼¼ºê¶õ½ºº´¿øÀº ³Ä¡¼º ¹ÌºÐÈ °©»ó¼±¾ÏÀ» Àü±¹¿¡¼ °¡Àå ¸¹ÀÌ Ä¡·áÇÏ°í ÀÖ´Ù"¸ç "±Û·çŸ¹Î ºÐÇØÈ¿¼Ò¿Í PHGDH¸¦ µ¿½Ã¿¡ ¾ïÁ¦ÇÏ´Â º´¿ëÅõ¿© ¹æ½ÄÀÇ »õ Ä¡·áÀü·«ÀÌ ¹ÌºÐÈ °©»ó¼±¾ÏÀ¸·Î °íÅë¹Þ´Â ¸¹Àº ȯÀÚ¿¡°Ô Å« µµ¿ò µÇ±æ ¹Ù¶õ´Ù"°í ¸»Çß´Ù.
ÇÑÆí, À̹ø ¿¬±¸´Â Çѱ¹¿¬±¸Àç´ÜÀÇ Áö¿øÀ» ¹Þ¾Æ ÁøÇàµÆÀ¸¸ç, ³×ÀÌóÃâÆDZ׷ì(NPG) '¼¼Æ÷ »ç¸ê°ú Áúº´(Cell Death & Disease)'¿¡ '±Û·çŸ¹Î ºÐÇØ¿Í ´ÜÀÏź¼Ò ´ë»ç±âÀüÀÇ °øµ¿ ¾ïÁ¦¸¦ ÅëÇØ »ý¼ºµÈ È°¼º»ê¼Ò¸¦ ÀÌ¿ëÇÏ´Â ¹ÌºÐÈ °©»ó¼±¾Ï¿¡¼ÀÇ ÈÇпä¹ý È¿´É Áõ°¡'¶ó´Â Á¦¸ñÀ¸·Î ½Ç·È´Ù.