»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº ¿¡ÇǽºÅ¬¸® /»çÁø=»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº |
¼Ö¸®¸®½º´Â ¹Ì±¹ ¾Ë·º½Ã¿ÂÀÌ °³¹ßÇÏ°í, ¾Æ½ºÆ®¶óÁ¦³×Ä«°¡ ÆǸŠÁßÀÎ Ç°¸ñÀÌ´Ù. ÀûÀÀÁõÀº ¹ßÀÛ¼º ¾ß°£ Ç÷»ö ¼Ò´¢Áõ(PNH)1), ºñÁ¤Çü ¿ëÇ÷¼º ¿äµ¶ ÁõÈıº(aHUS)2) µîÀÌ´Ù. ¼ºÀÎ ±âÁØ ¿¬°£ Ä¡·á ºñ¿ëÀÌ ¾à 4¾ï¿ø¿¡ ´ÞÇÏ´Â ´ëÇ¥Àû ÃÊ°í°¡ ¹ÙÀÌ¿ÀÀǾàÇ°À¸·Î, ¹ÙÀÌ¿À½Ã¹Ð·¯ °³¹ßÀ» ÅëÇÑ È¯ÀÚ Á¢±Ù¼º È®´ë°¡ Àý½ÇÇß´Ù.
»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº´Â ÀÌ °°Àº ÀÇ·á ÇöÀåÀÇ ¹ÌÃæÁ· ¼ö¿ä ÇؼҸ¦ À§ÇØ ¿À¸®Áö³Î ÀǾàÇ° ±âÁØ ¹ÙÀ̾˴ç 513¸¸2364¿øÀÌ´ø ¾à°¡(¾àÁ¦±Þ¿©»óÇѾ×)¸¦ Àý¹Ý ¼öÁØÀÎ 251¸¸4858¿øÀ¸·Î ´ëÆø ÀÎÇÏÇß´Ù. ÀÌ´Â 4¿ùºÎÅÍ »õ·Ó°Ô Àû¿ëµÇ´Â ¼Ö¸®¸®½º ¾à°¡ 360¸¸¿ø¿¡ ºñÇؼµµ ¾à 30% Àú·ÅÇÑ ±Ý¾×ÀÌ´Ù.
»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº´Â Áö³ 1¿ù ±¹³»¿¡¼ ¿¡ÇǽºÅ¬¸®ÀÇ Ç°¸ñ Çã°¡¸¦ ȹµæÇß´Ù. ±¹³» À¯Åë ¹× ÆǸŴ »ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº°¡ Á÷Á¢ ´ã´çÇÑ´Ù. ¶Ç ¿¡ÇǽºÅ¬¸®¸¦ ó¹æ¹Þ´Â ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ÇÑ Áö¿ø ÇÁ·Î±×·¥µµ ¸¶·ÃÇÒ °èȹÀÌ´Ù. ¾Õ¼ Áö³ÇØ¿¡´Â ¿¡ÇǽºÅ¬¸®¸¦ À¯·´ ½ÃÀå¿¡ Ãâ½ÃÇßÀ¸¸ç µ¶ÀÏ, ÇÁ¶û½º, ÀÌÅ»¸®¾Æ µî ÁÖ¿ä ±¹°¡¿¡¼µµ ÇöÁö ¹ýÀÎÀ» Áß½ÉÀ¸·Î Á÷Á¢ Á¦Ç°À» ÆǸÅÇÏ°í ÀÖ´Ù.
»ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº´Â 2019³â 8¿ùºÎÅÍ 2021³â 10¿ù±îÁö PNH ȯÀÚ ´ë»ó ±Û·Î¹ú ÀÓ»ó 3»óÀ» ÁøÇàÇß´Ù. ÀÌÈÄ¿¡µµ PNH Ä¡·áÀÇ ¾à°¡ ºñ¿ë ºÎ´ãÀ» °í·ÁÇØ µµ¿òÀÌ ÇÊ¿äÇÑ ±¹³» ȯÀÚµéÀÇ Ä¡·á¸¦ À§ÇØ Àû±Ø ³ª¼¿Ô´Ù. À̸¦ À§ÇØ ÀÓ»ó¿¡ Âü¿©ÇÑ È¯Àڵ鿡°Ô ÃÖ´ë 2³â°£ Á¦Ç°À» ¹«»óÀ¸·Î Á¦°øÇÏ°í, ÀÓ»ó½ÃÇè¿ë ÀǾàÇ°ÀÇ Ä¡·á¸ñÀû »ç¿ë ½ÂÀÎÀ» ¾ò¾î º°µµÀÇ ½É»ç¸¦ °ÅÄ£ ȯÀÚÀÇ Ä¡·á¸¦ Áö¿øÇϱ⵵ Çß´Ù.
°íÇѽ »ï¼º¹ÙÀÌ¿À¿¡Çǽº »çÀåÀº "°íÇ°Áú ¹ÙÀÌ¿ÀÀǾàÇ°À» Àú·ÅÇÑ °¡°ÝÀ¸·Î ´õ ¸¹Àº ȯÀڵ鿡°Ô ó¹æÇÏ´Â ¹ÙÀÌ¿À½Ã¹Ð·¯ÀÇ »ç¾÷ °¡Ä¡¸¦ ±Ø´ëÈÇß´Ù"¸ç "ÇâÈÄ È¯ÀÚµéÀÇ Ä¡·á ºñ¿ëÀ» ´ëÆø °æ°¨ÇÔÀ¸·Î½á ±¹°¡ °Ç°º¸Çè ÀçÁ¤ Àý°¨¿¡µµ ±â¿©ÇÒ ¼ö ÀÖÀ» °ÍÀ¸·Î ±â´ëÇÑ´Ù"°í ¸»Çß´Ù.